Kanama bozuklukları
Pıhtılaşma bozuklukları nelerdir ve ne manaya gelmektedir?
Bedenimizin herhengi bir yerinde kanama olması durumunda birincil olarak kan damarlarının, kan pulcuklarının, Von willebrand faktör, kollajen üzere pıhtılaşma faktörlerinin kanamayı durdurmaya yönelik harekete geçmesi, ikincil olarak da kanamanın daha sağlam ve kalıcı olarak durdurulmasını sağlayan pıhtılaşma faktörlerinin ( faktör 1,2,7, 8,9,10,11,12,13) devreye girmesine pıhtılaşma sistemi diyoruz. Bu pıhtılaşma faktörlerinin işlevsel yahut sayısal eksikliği durumunda pıhtılaşma bozukluğundan bahsedebiliriz ve kanama sorunuyla karşı karşıya kalabiliriz.
Kalıtsal ve Edinsel ( sonradan ortaya çıkan ) pıhtılaşma bozukluğu nedir?
Kalıtsal pıhtılaşma bozukluğu anne ve babadan gelen X kromozomuna bağlı (hemofili A,B) yahut otozomal kalıtım ile ( Von willebrand hastalığı, faktör 1,2, 5,7,9,10,11 eksikliği ) aktarılan çocukluk çağında ortaya çıkan kanama bulgularının ve ailede yakın akrabada da kanama bulgularaının olması ile karakterizedir. Edinsel pıhtılaşma bozuklukları sonradan ilaç kullanımına, hematolojik hastalıklara, enfeksiyona, romatizmal hastalıklara, toksik nedenlere, böbrek yetmezliği, karaciğer hastalığı ve çevresel faktörlere bağlı ortaya çıkan kanama bozukluklarıdır.
Hangi semptomlar varlığı pıhtışma bozukluğunu düşündürür?
Diş çekimi sonrası yahut küçük kesikler sonrası kanamanın fazla olması, tabiatıyla bedende morarma olması, nedeni ortaya konamayan burun kanaması, idrardan kan gelmesi, mide ve bağırsak sistemi kanaması olması, travma olmaksızın eklem ve kas içine kanama olması, sünnet sonrası durmayan kanama olması, bayanlarda adet kanamalarının ağır olması ve uzun sürmesi durumunda pıhtılaşma bozukluğu olabileceği akla gelmelidir.
Pıhtılaşma bozuklukları ne sıklıkla görülmektedir?
Hemofili dünyada en çok görülen kalıtsal pıhtılaşma bozukluklarıdır. Hemofili A( Faktör VIII eksikliği) erkeklerde 1/10000, hemofili B( Faktör IX eksikliği) erkeklerde 1/50000 oranında görülmektedir. Hastalık çoğunlukla erkekleri etkilemekte, bayanlar taşıyıcı durumundadır. Von willebrand hastalığı okul çağı çocuklarında yaklaşık %1 oranında görülmektedir. Daha çok bayanları etkilemektedir.
Pıhtılaşma bozuklukları nasıl tedavi edilmektedir?
Kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları eksik olan faktörün seviyesi ile hastanın kilosuna nazaran doktor denetiminde doz hesabı yapılarak yerine koyma tedavisi biçiminde olmakatdır. Hafif kalıtsal pıhtılaşma bozukluklarında taze donmuş plazma, vazopressin, antifibrinolitik ilaçlar kullanılmaktadır. Edinsel pıhtılaşma bozuklukları ise altta yatan nedenin tedavisi ile mümkün olmaktadır. Bilhassa ilaç kullanım durumu ve kronik hastalıklar âlâ sorgulanmalıdır.
Hemofili tedavisinde gen tedavisi çalışmaları bilhassa hemofili B tedavisinda yüz güldürücü sonuçlar alınmıştır. Hemofili A tedavisinde de ayda bir kullanım kolaylığı ve kanama ataklarını büyük oranda azaltan monoklonal antikor tedavisi ile değerli gelişmeler elde edilmiştir.
Kaynak: Doktor Sitesi